CNS自身免疫性疾病需要早期诊断
中枢神经系统（CNS）自身免疫性疾病种类繁杂、发病机制复杂，自身免疫细胞、自身抗体及其他免疫分子直接或间接攻击神经系统引起的免疫炎性反应在其发病过程中起着重要作用。中枢神经系统自身免疫性疾病主要累及青中年人群，并兼具免疫疾病的复杂性和神经系统疾病的高致死、致残性等特点。尽早诊断与良好的预后相关，早期、快速地清除致病性自身免疫抗体，可避免神经细胞的广泛损害、减轻神经功能的缺损。
中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病相关抗体
常见的中枢神经系统炎性脱髓鞘疾病包括视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）、髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体相关疾病（MOGAD）、多发性硬化（MS）等，这些疾病各自具有相对独立的临床特征。一些具有诊断意义的特异性抗体，如AQP4抗体、MOG抗体等，在疾病的诊断与鉴别诊断中起着不可或缺的作用。
AQP4抗体
我国约有70%~80%的NMOSD患者出现AQP4抗体阳性，西方国家则有超过80%的NMOSD患者出现AQP4抗体阳性。AQP4抗体阳性的NMOSD患者比抗体阴性的患者复发风险高，血清AQP4抗体滴度与患者的疾病活动度无关，但可提示疾病在发作期的严重程度。在急性期使用免疫治疗后其滴度可能会降低，可作为治疗疗效的评价指标。
MOG抗体
MOG抗体阳性率为7%左右，对于诊断MOGAD具有重要价值。抗MOG抗体阳性的患者约占AQP4抗体阴性NMOSD患者的20%~40%。在急性播散性脑脊髓炎（ADEM）患者中，尤其是儿童ADEM患者中大约有40%存在抗MOG抗体阳性。血清滴度取决于疾病活动和治疗状态，在长期随访过程中，研究者发现儿童ADEM患者中抗体滴度会逐渐降低甚至转为阴性，其下降趋势往往提示ADEM患者良好的临床预后。
MBP抗体
MBP是一种封闭的自身抗原，当MBP暴露或释放至脑脊液中时，可引起免疫应答，并刺激机体产生抗MBP抗体，导致多种神经系统疾病产生。近年研究结果显示，临床复发MS患者和无症状钆增强病变患者的MBP水平先升高，后在复发后一周内迅速下降，MBP可成为其病情进展的新型生物学标志物。
自身免疫性脑炎相关抗体
自身免疫性脑炎（AE）泛指一类由自身免疫机制介导的脑炎，常伴抗自身神经细胞内抗体和神经元表面抗体产生。《中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识（2022版）》中总结了常见新型AE抗体的特异度、敏感度、阳性率、与病程相关性等已报道数据（详见下图）。AE相关的实验室检查包括脑脊液和血液常规、生化及神经元自身抗体检查，部分特征性的脑炎还需要进一步的基因检查和神经病理检查。
CNS自身免疫性疾病相关抗体检测项目
自身抗体在CNS疾病中的作用越来越受到重视，部分抗体已经被列为疾病诊断的重要条件，如抗NMDAR自身免疫性脑炎的确诊必须具备NMDAR抗体阳性；而在神经系统副肿瘤综合征和NMOSD的诊断中，副肿瘤抗体和AQP4抗体阳性被作为重要的诊断依据，对于抗体阴性的病例则提出了更为严格的诊断标准。除了对疾病诊断的意义，一些抗体（如NMDAR抗体）及其滴度的变化还对疾病的发展和预后具有重要的预测价值。
（参考资料：中华医学会神经病学分会神经免疫学组.《中枢神经系统自身免疫性疾病相关抗体检测专家共识（2022版）》.中华神经科杂志,2023,56(3):257-268.）